Hidrocistoma apocrino desafío dermatoscópico / Apocrine hydrocystoma dermoscopic challenge

Los hidrocistomas apocrinos son lesiones quísticas benignas. Clínicamente se caracterizan por ser nódulos quísticos claros o traslucidos, solitarios, en forma de cúpula, con superficie lisa. En la mayoría de los casos la localización suele ser alrededor del ojo, particularmente lateral al canto externo. Suelen ser asintomáticos, de crecimiento lento pudiendo llegar a 10 mm de diámetro o más. Presentamos un caso de un paciente con un hidrocistoma apocrino variante pigmentada.

Apocrine hydrocystomas are benign cystic lesions, clinically characterized by being clear or translucent cystic nodules, solitary, domeshaped, with a smooth surface. In most cases the location is usually around the eye, particularly lateral to the outer edge. They are usually asymptomatic, slow growing and can reach 10 mm in diameter or more. We present a case of a patient with a pigmented variant apocrine hydrocystom

Púrpura de Schönlein-Henoch Buloso. Caso clínico / Bullous Henoch-Schönlein purpura. Case report

Resumen: Introducción: El púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) O Vasculitis IgA es la vasculitis sistémica más frecuente de la edad pediátrica. Se manifiesta clínicamente como púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. El púrpura palpable buloso a diferencia de lo que ocurre en la edad adulta, es muy infrecuente en la infancia. Objetivo: Reportar una forma infrecuente de presentación cutánea del PSH en niños. Caso clínico: Niña de 14 años con historia de 2 semanas con ampollas dolorosas múltiples y confluentes en ambas extremidades inferiores asociado a artralgias. A la histo-patología destacan vesículas intracórneas, epidermis con acantosis y espongiosis e infiltrado dérmico perivascular. Inmunofluorescencia directa (+) para IgA. Se plantea el diagnóstico de PSH ampollar y se realiza tratamiento inicial con corticoides intravenosos. A los tres días del traslape a corticoides orales aparecen nuevas lesiones equimóticas en ambas piernas. Se decide asociar azatriopina e iniciar descenso de corticoides, obteniéndose buena respuesta. Conclusión: Si bien la formación de bulas en el PSH no agrega morbilidad, suele ser un fenómeno alarmante que requiere realizar diagnóstico di ferencial con otras patologías. El uso de corticoides estaría indicado en estos casos ya que disminuiría la producción de las metaloproteinsas responsables de la formación de las bulas.

Abstract: Henoch-Schönlein purpura (HSP) or IgA Vasculitis is the most common childhood vasculitis. The classic tetrad of signs and symptoms include palpable purpura, arthralgia, abdominal pain and renal disease. The occurrence of hemorrhagic bullae in children with HSP is rarely encountered. Objec tive: To report an unusual cutaneous manifestation of HSP in children. Case report: A 14-year-old girl complained about a 2-week painful bullous rash in both lower extremities and multiple arthral gias. There was no history of abdominal pain or urinary symptoms. In both lower extremities, there were numerous palpable purpura and hemmorrhagic bullae. In light of clinical findings, laboratory tests and skin biopsy are requested. The histopathology described intraepidermal blisters, acanthosis, spongiosis and perivascular dermal infiltrate. Direct immunofluorescence (IFD) (+) for IgA. The diagnosis of bullous HSP was made and treatment with endovenous corticosteroids was initiated. Three days after overlapping to oral corticosteroids, new ecchymotic lesions appeared in both legs. Due to the persistence of cutaneous involvement and negative control tests, azathioprine was associa ted obtaining a good response. Conclusion: Although bullous lesions in HSP does not add morbidity, it is often an alarming phenomenon with multiple differential diagnoses. The anti-inflamatory effect of corticoids is likely to be beneficial in the treatment of patients with severe cutaneous involvement through inhibition of proinflammatory transcription factors and decreasing the production of the metalloproteinases.

Pilomatrixoma proliferante una rara variante histopatológica simulando un carcinoma de células escamosas / Pilomatrixoma proliferating a rare variant histopathological simulating a cell carcinoma scaly

El Pilomatrixoma es un tumor anexial benigno. Presenta una variante histopatológica infrecuente denominada pilomatrixoma proliferante reportada en 1997 por Kaddu et al. Corresponde a una lesión compuesta predominantemente por una proliferación lobular de células basaloides, con atipia nuclear variable y figuras mitóticas, áreas focales que contienen material cornificado eosinófilo, junto con células sombra. Se propuso al pilomatrixoma proliferante como un subconjunto histopatológico distintivo del pilomatrixoma y se consideró como una variante proliferativa con un perfil histopatológico benigno. La dermatoscopía en este tumor, sobre todo en pacientes de edad avanzada, puede llegar a constituir una trampa dermatoscópica, que es difícil de diferenciar de otras lesiones, como el melanoma o el carcinoma de células basales. Existen múltiples reportes de casos en la literatura donde se informa de pilomatrixomas clásicos o proliferantes simulando otras neoplasias. Presentamos el caso de una paciente de 88 años con pilomatrixoma proliferante facial que simuló clínicamente un carcinoma de células escamosas y llevó a confusión diagnóstica inicial, se destacan las características histopatológicas y clínicas de los pilomatrixomas proliferantes.

Pilomatrixoma is a benign adnexal tumor. It has an infrequent histopathological variant called proliferating pilomatrixoma reported in 1997 by Kaddu et al. It corresponds to a lesion composed predominantly by a lobular proliferation of basaloid cells, with variable nuclear atypia and mitotic figures, focal areas containing eosinophilic cornified material, together with shadow cells. The proliferating pilomatrixoma was proposed as a distinctive histopathological subset of the pilomatrixoma and was considered as a proliferative variant with a benign histopathological profile. Dermatoscopy in this tumor, especially in elderly patients, can result in a dermatoscopic trap, which makes it difficult to differentiate from other lesions, such as melanoma or basal cell carcinoma. There are multiple reports of cases in the literature where classic or proliferating pilomatrixomas were reported simulating other neoplasms. We present the case of an 88-year-old patient with a proliferating facial pilomatrixoma that clinically simulated a squamous cell carcinoma and led to an initial diagnostic confusion, highlighting the histopathological and clinical characteristics of the proliferating pilomatrixoma.

Enfermedad de Hailey- Hailey: reporte de casos entre los años 2001 y 2016 en un hospital universitario y revisión de la literatura / Hailey-Hailey disease: case report among the years 2001 and 2016 in a university hospital and review of the literature

Introducción: La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues. Métodos: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) entre los años 2001 y 2016 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas. Resultados: Se obtuvo un total de 6 casos ilustrativos de la patología en estudio. Discusión y conclusiones: La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constituyen un desafío para el dermatólogo.

Background: The Hailey-Hailey disease (familial benign chronic pemphigus) is a bullous dermatosis, with chronic and recurrent evolution, autosomal dominant with variable penetrance and expressivity, localized predominantly in the folds. Methods: A review of the database of the Anatomic Pathology Service of the Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) between 2001 and 2016 was carried out and supplemented with the clinical history extracted from the clinical records. Results: A total of 6 illustrative cases of the pathology under study were obtained. Discussion and conclusions: Hailey-Hailey's disease is a rare genodermatosis whose diagnosis and treatment is a challenge for the dermatologist.